Authors:
,
,
,
,
,
,
,
,
, and
Emese Molnár
meisterwerke@gmail.com
Emese Molnár
Országos Vérellátó Szolgálat, Közép-magyarországi Regionális
Vérellátó Központ Budapest, Karolina út 19–21., 1113
Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Transzfuziológiai Tanszék Budapest
Search for other papers by Emese Molnár in
Current site
Google Scholar
PubMed
Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Transzfuziológiai Tanszék Budapest
Search for other papers by Emese Molnár in
Current site
Google Scholar
PubMed
Gábor Kovács
Gábor Kovács
Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Transzfuziológiai
Tanszék Budapest
Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Élettani Intézet Budapest
Search for other papers by Gábor Kovács in
Current site
Google Scholar
PubMed
Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Élettani Intézet Budapest
Search for other papers by Gábor Kovács in
Current site
Google Scholar
PubMed
Lívia Varga
Lívia Varga
Országos Vérellátó Szolgálat, Közép-magyarországi Regionális
Vérellátó Központ Budapest, Karolina út 19–21., 1113
Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Transzfuziológiai Tanszék Budapest
Search for other papers by Lívia Varga in
Current site
Google Scholar
PubMed
Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Transzfuziológiai Tanszék Budapest
Search for other papers by Lívia Varga in
Current site
Google Scholar
PubMed
Szabolcs Tasnády
Szabolcs Tasnády
Dél-pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai
Intézet, Központi Laboratórium Budapest
Search for other papers by Szabolcs Tasnády in
Current site
Google Scholar
PubMed
Search for other papers by Szabolcs Tasnády in
Current site
Google Scholar
PubMed
András Bors
András Bors
Dél-pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai
Intézet, Molekuláris Genetikai Laboratórium Budapest
Search for other papers by András Bors in
Current site
Google Scholar
PubMed
Search for other papers by András Bors in
Current site
Google Scholar
PubMed
Lenke Tankó
Lenke Tankó
Dél-pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai
Intézet, Molekuláris Genetikai Laboratórium Budapest
Search for other papers by Lenke Tankó in
Current site
Google Scholar
PubMed
Search for other papers by Lenke Tankó in
Current site
Google Scholar
PubMed
Dóra Csabán
Dóra Csabán
Dél-pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai
Intézet, Molekuláris Genetikai Laboratórium Budapest
Search for other papers by Dóra Csabán in
Current site
Google Scholar
PubMed
Search for other papers by Dóra Csabán in
Current site
Google Scholar
PubMed
Katalin Kapócs
Katalin Kapócs
Dél-pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai
Intézet, Molekuláris Genetikai Laboratórium Budapest
Search for other papers by Katalin Kapócs in
Current site
Google Scholar
PubMed
Search for other papers by Katalin Kapócs in
Current site
Google Scholar
PubMed
Zsuzsanna Nemes-Nagy
Zsuzsanna Nemes-Nagy
Országos Vérellátó Szolgálat, Közép-magyarországi Regionális
Vérellátó Központ Budapest, Karolina út 19–21., 1113
Search for other papers by Zsuzsanna Nemes-Nagy in
Current site
Google Scholar
PubMed
Search for other papers by Zsuzsanna Nemes-Nagy in
Current site
Google Scholar
PubMed
Hajnalka Andrikovics
Hajnalka Andrikovics
Dél-pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai és Infektológiai
Intézet, Molekuláris Genetikai Laboratórium Budapest
Search for other papers by Hajnalka Andrikovics in
Current site
Google Scholar
PubMed
Search for other papers by Hajnalka Andrikovics in
Current site
Google Scholar
PubMed
Összefoglaló. Az autoimmun lymphoproliferativ szindróma egy ritka, immundeficientiával járó genetikai betegség. Hátterében az extrinszik apoptotikus útvonal génjeinek örökletes vagy szerzett mutációi és a következményesen kialakuló, aktivált lymphocyták negatív szelekciójának a defektusa áll. Az autoimmun lymphoproliferativ szindróma klinikai megjelenésére jellemző a jóindulatú lymphocytaburjánzás következtében kialakuló lymphadenopathia és lépmegnagyobbodás. Gyakran társul olyan autoimmun kórképekkel, mint az autoimmun haemolyticus anaemia vagy az autoimmun thrombocytopenia. A betegségben jellemző laboratóriumi eltérések a következők: az αβ+ CD4–/CD8– kettős negatív T-sejtek szaporulata, a szolúbilis Fas-ligand, az interleukin-10 és interleukin-18, valamint a B12-vitamin szérumszintjének emelkedése. A kórkép diagnózisához hozzátartozik az in vitro Fas-mediált apoptózis funkciójának vizsgálata, valamint a genetikai vizsgálat. Differenciáldiagnosztikai szempontból fontos elkülöníteni a lymphomáktól, valamint az autoimmun lymphoproliferativ szindrómaszerű betegségektől. A kezelés alapja a társuló autoimmun kórképek tüneteinek csökkentése immunszuppresszív terápiával. Orv Hetil. 2022; 163(4): 123–131.
Summary. The autoimmune lymphoproliferative syndrome is a rare genetic disorder causing immunodeficiency. In the background of the disease, germline or somatic mutations of genes participating in the extrinsic apoptotic pathway and the consequential defect in the negative selection of activated lymphocytes were discovered. The clinical appearance of autoimmune lymphoproliferative syndrome consists of non-malignant lymphoproliferation, lymphadenopathy and splenomegaly, it is frequently accompanied by autoimmune disorders such as autoimmune haemolytic anaemia or autoimmune thrombocytopenia. The main diagnostic laboratory findings of this disease are the following: an elevation in αβ+, CD4–/CD8– double-negative T cell count, elevated serum levels of soluble Fas-ligand, interleukin-10, interleukin-18 and vitamin B12. Other useful laboratory tests are the in vitro Fas-mediated apoptotic functional assay and the genetic screening for gene mutations. Differential diagnosis should exclude malignant lymphoproliferation in lymphomas and non-malignant autoimmune lymphoprolipherative syndrome-like diseases. The main aim of the treatment is the amelioration of the accompanying autoimmune disease with immunosuppressive therapy. Orv Hetil. 2022; 163(4): 123–131.
ProCite
RefWorks
Reference Manager
BibTeX
Zotero
EndNote
-
2
Bleesing JJ. Autoimmune lymphoproliferative syndrome: a genetic disorder of abnormal lymphocyte apoptosis. Immunol Allergy Clin. 2002; 22: 339–355.
-
3
Jackson CE, Puck JM. Autoimmune lymphoproliferative syndrome, a disorder of apoptosis. Curr Opin Pediatr. 1999; 11: 521–527.
-
4
European Society for Immunodeficiencies. Working party. Registry working party. Diagnosis criteria. Geneva, 2020. Available from: https://esid.org/Working-Parties/Registry-Working-Party/Diagnosis-criteria [accessed: Jun 17, 2021].
-
5
Bleesing JJ, Janik JE, Fleisher TA. Common expression of an unusual CD45 isoform on T cells from patients with large granular lymphocyte leukaemia and autoimmune lymphoproliferative syndrome. Br J Haematol. 2003; 120: 93–96.
-
6
Straus SE, Sneller M, Lenardo MJ, et al. An inherited disorder of lymphocyte apoptosis: the autoimmune lymphoproliferative syndrome. Ann Intern Med. 1999; 130: 591–601.
-
7
Sneller MC, Wang J, Dale JK, et al. Clincal, immunologic, and genetic features of an autoimmune lymphoproliferative syndrome associated with abnormal lymphocyte apoptosis. Blood 1997; 89: 1341–1348.
-
8
Teachey DT, Seif AE, Grupp SA. Advances in the management and understanding of autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS). Br J Haematol. 2010; 148: 205–216.
-
9
Straus SE, Jaffe ES, Puck JM, et al. The development of lymphomas in families with autoimmune lymphoproliferative syndrome with germline Fas mutations and defective lymphocyte apoptosis. Blood 2001; 98: 194–200.
-
10
Capsoni F, Sarzi-Puttini P, Zanella A. Primary and secondary autoimmune neutropenia. Arthritis Res Ther. 2005; 7: 208–214.
-
11
Volpe E, Sambucci M, Battistini L, et al. Fas-fas ligand: checkpoint of T cell functions in multiple sclerosis. Front Immunol. 2016; 7: 382.
-
12
Tanaka M, Suda T, Takahashi T, et al. Expression of the functional soluble form of human Fas ligand in activated lymphocytes. EMBO J. 1995; 14: 1129–1135.
-
13
Kayagaki N, Kawasaki A, Ebata T, et al. Metalloproteinase-mediated release of human Fas ligand. J Exp Med. 1995; 182: 1777–1783.
-
14
Wachmann K, Pop C, van Raam BJ, et al. Activation and specificity of human caspase-10. Biochemistry 2010; 49: 8307–8315.
-
15
Matson DR, Yang DT. Autoimmune lymphoproliferative syndrome: an overview. Arch Pathol Lab Med. 2020; 144: 245–251.
-
16
Castro JE, Listman JA, Jacobson BA, et al. Fas modulation of apoptosis during negative selection of thymocytes. Immunity 1996; 5: 617–627.
-
17
Kohn LA, Long JD, Trope EC, et al. Novel compound heterozygote variations in FADD identified to cause FAS-associated protein with death domain deficiency. J Clin Immunol. 2020; 40: 658–661.
-
18
Salmena L, Hakem R. Caspase-8 deficiency in T cells leads to a lethal lymphoinfiltrative immune disorder. J Exp Med. 2005; 202: 727–732.
-
19
Oliveira JB, Bleesing JJ, Dianzani U, et al. Revised diagnostic criteria and classification for the autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS): report from the 2009 NIH International Workshop. Blood 2010; 116: e35–e40.
-
20
Rieux-Laucat F, Le Deist F, Fischer A. Autoimmune lymphoproliferative syndromes: genetic defects of apoptosis pathways. Cell Death Differ. 2003; 10: 124–133.
-
21
Molnár E, Radwan N, Kovács G, et al. Key diagnostic markers for autoimmune lymphoproliferative syndrome with molecular genetic diagnosis. Blood 2020; 136: 1933–1945.
-
22
Rieux-Laucat F, Le Deist F, Hivroz C, et al. Mutations in Fas associated with human lymphoproliferative syndrome and autoimmunity. Science 1995; 268: 1347–1349.
-
23
Jackson CE, Fischer RE, Hsu AP, et al. Autoimmune lymphoproliferative syndrome with defective Fas: genotype influences penetrance. Am J Hum Genet. 1999; 64: 1002–1014.
-
24
Holzelova E, Vonarbourg C, Stolzenberg MC, et al. Autoimmune lymphoproliferative syndrome with somatic Fas mutations. N Engl J Med. 2004; 351: 1409–1418.
-
25
Dowdell KC, Niemela JE, Price S, et al. Somatic FAS mutations are common in patients with genetically undefined autoimmune lymphoproliferative syndrome. Blood 2010; 115: 5164–5169.
-
26
van der Burg M, de Groot R, Comans-Bitter WM, et al. Autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS) in a child from consanguineous parents: a dominant or recessive disease? Pediatr Res. 2000; 47: 336–343.
-
27
Takagi M, Hoshino A, Yoshida K, et al. Genetic heterogeneity of uncharacterized childhood autoimmune diseases with lymphoproliferation. Pediatr Blood Cancer 2018; 65: e26831.
-
28
Le Deist F, Emile JF, Rieux-Laucat F, et al. Clinical, immunological, and pathological consequences of Fas-deficient conditions. Lancet 1996; 348: 719–723.
-
29
Bettinardi A, Brugnoni D, Quiròs-Roldan E, et al. Missense mutations in the Fas gene resulting in autoimmune lymphoproliferative syndrome: a molecular and immunological analysis. Blood 1997; 89: 902–909.
-
30
Kasahara Y, Wada T, Niida Y, et al. Novel Fas (CD95/APO-1) mutations in infants with a lymphoproliferative disorder. Int Immunol. 1998; 10: 195–202.
-
31
Magerus-Chatinet A, Stolzenberg MC, Lanzarotti N, et al. Autoimmune lymphoproliferative syndrome caused by a homozygous null FAS ligand (FASLG) mutation. J Allergy Clin Immunol. 2013; 131: 486–490.
-
32
Sneller MC, Straus SE, Jaffe ES, et al. A novel lymphoproliferative/autoimmune syndrome resembling murine lpr/gld disease. J Clin Investig. 1992; 90: 334–341.
-
33
Rensing-Ehl A, Völkl S, Speckmann C, et al. Abnormally differentiated CD4+ or CD8+ T cells with phenotypic and genetic features of double negative T cells in human Fas deficiency. Blood 2014; 124: 851–860.
-
34
Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al. (eds.) WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Revised 4th edition. International Agency for Research on Cancer (IARC), Lyon, 2017.
-
35
Bowen RA, Dowdell KC, Dale JK, et al. Elevated vitamin B12 levels in autoimmune lymphoproliferative syndrome attributable to elevated haptocorrin in lymphocytes. Clin Biochem. 2012; 45: 490–492.
-
36
Seif A, Manno C, Grupp S, et al. Testing patients with Evans syndrome for the autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS): results of a large multi-institutional clinical trial (ASPHO supplement). Pediatr Blood Cancer 2008; 50: S22–S23.
-
37
Charbonnier LM, Janssen E, Chou J, et al. Regulatory T-cell deficiency and immune dysregulation, polyendocrinopathy, enteropathy, X-linked-like disorder caused by loss-of-function mutations in LRBA. J Allergy Clin Immunol. 2015; 135: 217–227.
-
38
Bousfiha A, Jeddane L, Picard C, et al. The 2017 IUIS phenotypic classification for primary immunodeficiencies. J Clin Immunol. 2018; 38: 129–143.
-
39
Schubert D, Bode C, Kenefeck R, et al. Autosomal dominant immune dysregulation syndrome in humans with CTLA4 mutations. Nat Med. 2014; 20: 1410–1416.
-
40
Kuehn HS, Ouyang W, Lo B, et al. Immune dysregulation in human subjects with heterozygous germline mutations in CTLA4. Science 2014; 345: 1623–1627.
-
41
Milner JD, Vogel TP, Forbes L, et al. Early-onset lymphoproliferation and autoimmunity caused by germline STAT3 gain-of-function mutations. Blood 2015; 125: 591–599.
-
42
Snow AL, Xiao W, Stinson JR, et al. Congenital B cell lymphocytosis explained by novel germline CARD11 mutations. J Exp Med. 2012; 209: 2247–2261.
-
43
Calvo KR, Price S, Braylan RC, et al. JMML and RALD (Ras-associated autoimmune leukoproliferative disorder): common genetic etiology yet clinically distinct entities. Blood 2015; 125: 2753–2758.
-
44
Niemela JE, Lu L, Fleisher TA, et al. Somatic KRAS mutations associated with a human nonmalignant syndrome of autoimmunity and abnormal leukocyte homeostasis. Blood 2011; 117: 2883–2886.
-
45
Takagi M, Shinoda K, Piao J, et al. Autoimmune lymphoproliferative syndrome-like disease with somatic KRAS mutation. Blood 2011; 117: 2887–2890.
-
46
Lanzarotti N, Bruneau J, Trinquand A, et al. RAS-associated lymphoproliferative disease evolves into severe juvenile myelo-monocytic leukemia. Blood 2014; 123: 1960–1963.
-
47
Rieux-Laucat F. What’s up in the ALPS. Curr Opin Immunol. 2017; 49: 79–86.
-
48
Kossiva L, Theodoridou M, Mostrou G, et al. Mycophenolate mofetil as an alternate immunosuppressor for autoimmune lymphoproliferative syndrome. J Pediatr Hematol Oncol. 2006; 28: 824–826.
-
49
Price S, Shaw PA, Seitz A, et al. Natural history of autoimmune lymphoproliferative syndrome associated with FAS gene mutations. Blood 2014; 123: 1989–1999.
Főszerkesztő - Editor-in-Chief:
Zoltán PAPP (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Szülészeti és Nőgyógyászati Klinika, Budapest)
Read the professional career of Zoltán PAPP HERE.
All scientific publications of Zoltán PAPP are collected in the Hungarian Scientific Bibliography.
Főszerkesztő-helyettesek - Assistant Editors-in-Chief:
- Erzsébet FEHÉR (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Anatómiai, Szövet- és Fejlődéstani Intézet)
- Krisztina HAGYMÁSI (egyetemi docens, Semmelweis Egyetem, I. Sebészeti és Intervenciós Gasztroenterológiai Klinika, Budapest)
Főmunkatársak - Senior Editorial Specialists:
- László KISS (a Debreceni Egyetem habilitált doktora)
- Gabriella LENGYEL (ny. egyetemi docens, Semmelweis Egyetem, I. Sebészeti és Intervenciós Gasztroenterológiai Klinika, Budapest)
- Alajos PÁR (professor emeritus, Pécsi Tudományegyetem, I. Belgyógyászati Klinika)
A Szerkesztőbizottság tagjai – Members of the Editorial Board:
- Péter ANDRÉKA (főigazgató, Gottsegen György Országos Kardiovaszkuláris Intézet, Nemzeti Szívinfartkus Regiszter, Budapest)
- Géza ÁCS Jr. (egyetemi tanár Floridában)
- Csaba BALÁZS (egyetemi tanár, Budai Endokrinközpont, Budapest)
- Zoltán BENYÓ (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Transzlációs Medicina Intézet, Budapest)
- Dániel BERECZKI (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Neurológiai Klinika, Budapest)
- Anna BLÁZOVICS (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Farmakognóziai Intézet, Budapest)
- Lajos BOGÁR (egyetemi tanár, Pécsi Tudományegyetem, Klinikai Központ, Aneszteziológiai és Intenzív Terápiás Intézet, Pécs)
- Katalin DARVAS (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Sebészeti, Transzplantációs és Gasztroenterológiai Klinika, továbbá Aneszteziológiai és Intenzív Terápiás Klinika, Budapest)
- Elek DINYA (professor emeritus, biostatisztikus, Semmelweis Egyetem, Budapest)
- Attila DOBOZY (professor emeritus, Szegedi Tudományegyetem, Bőrgyógyászati Klinika, Szeged)
- András FALUS (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Genetikai, Sejt- és Immunbiológiai Intézet, Budapest)
- Csaba FARSANG (egyetemi tanár, Szent Imre Oktató Kórház, Belgyógyászati Osztály, Budapest)
- Béla FÜLESDI (egyetemi tanár, Debreceni Egyetem, Aneszteziológiai és Intenzív Terápiás Klinika, Debrecen)
- István GERA (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Fogorvostudományi Kar, Parodontológiai Klinika, Budapest)
- Beáta GASZTONYI (egyetemi magántanár, kórházi főorvos, Zala Megyei Kórház, Belgyógyászat, Zalaegerszeg)
- István GERGELY (egyetemi docens, Marosvásárhelyi Orvosi és Gyógyszerészeti Egyetem, Románia)
- Judit GERVAIN (osztályvezető főorvos, Fejér Megyei Szent György Kórház, Belgyógyászat, Székesfehérvár)
- Béla GÖMÖR (professor emeritus, Budai Irgalmasrendi Kórház, Reumatológiai Osztály, Budapest)
- János HANKISS (professor emeritus, Markusovszky Lajos Oktató Kórház, Belgyógyászati Osztály, Szombathely)
- Andor HIRSCHBERG (c. egyetemi tanár, Észak-budai Szent János Centrumkórház, Fül-, Orr-, Gége-, Fej-Nyak és Szájsebészeti Osztály, Budapest)
- Örs Péter HORVÁTH (professor emeritus, Pécsi Tudományegyetem, Sebészeti Klinika, Pécs)
- Béla HUNYADY (egyetemi tanár, Somogy Megyei Kaposi Mór Kórház, Belgyógyászat, Kaposvár)
- Péter IGAZ (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Onkológiai Klinika, Budapest)
- Ferenc JAKAB (c. egyetemi tanár, Uzsoki Utcai Kórház, Sebészet, Budapest)
- Zoltán JANKA (professor emeritus, Szegedi Tudományegyetem, Szent-Györgyi Albert Orvostudományi Kar és Klinikai Központ, Pszichiátriai Klinika, Szeged)
- András JÁNOSI (c. egyetemi tanár, Gottsegen György Országos Kardiovaszkuláris Intézet, Nemzeti Szívinfartkus Regiszter, Budapest)
- György JERMENDY (egyetemi tanár, Bajcsy-Zsilinszky Kórház, Belgyógyászat, Budapest)
- László KALABAY (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Családorvosi Tanszék, Budapest)
- Anita KAMONDI (egyetemi tanár, Országos Mentális, Ideggyógyászati és Idegsebészeti Intézet, Neurológiai Osztály, Budapest)
- János KAPPELMAYER (egyetemi tanár, Debreceni Egyetem, Laboratóriumi Medicina Intézet, Debrecen)
- Éva KELLER (ny. egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Igazságügyi és Biztosítás-orvostani Intézet, Budapest)
- Mátyás KELTAI (ny. egyetemi docens, Gottsegen György Országos Kardiovaszkuláris Intézet, Nemzeti Szívinfartkus Regiszter, Budapest)
- András KISS (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, II. Patológiai Intézet, Budapest)
- Lajos KULLMANN (ny. egyetemi tanár, Országos Rehabilitációs Intézet, Budapest)
- Emese MEZŐSI (egyetemi tanár, Pécsi Tudományegyetem, I. Belgyógyászati Klinika, Pécs)
- László MÓDIS (egyetemi tanár, Debreceni Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Szemészeti Tanszék, Debrecen)
- Györgyi MŰZES (egyetemi docens, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Hematológiai Klinika, Budapest)
- Bálint NAGY (egyetemi tanár, Debreceni Egyetem, Humángenetikai Tanszék, Debrecen)
- Endre NAGY (egyetemi tanár, Debreceni Egyetem, Belgyógyászati Intézet, Debrecen)
- Péter NAGY (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, I. Patológiai és Kísérleti Rákkutató Intézet, Budapest)
- Viktor NAGY (főorvos, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Hematológiai Klinika, Budapest)
- Zoltán Zsolt NAGY (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika, Budapest)
- Attila PATÓCS (tudományos főmunkatárs, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Hematológiai Klinika, Budapest)
- Gabriella PÁR (egyetemi docens, Pécsi Tudományegyetem, I. Belgyógyászati Klinika)
- György PFLIEGLER (egyetemi tanár, Debreceni Egyetem, Ritka Betegségek Tanszéke, Debrecen)
- István RÁCZ (egyetemi tanár, főorvos, Petz Aladár Megyei Oktató Kórház, Belgyógyászat, Győr)
- Imre ROMICS (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Urológiai Klinika, Budapest)
- László Jr. ROMICS (Angliában dolgozik)
- Imre RURIK (egyetemi tanár, Debreceni Egyetem, Családorvosi és Foglalkozás-egészségügyi Tanszék, Debrecen)
- Péter SCHMIDT (házi gyermekorvos, Győr)
- Gábor SIMONYI (vezető főorvos, Szent Imre Kórház, Anyagcsere Központ, Budapest)
- Gábor Márk SOMFAI (egyetemi docens, Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika, Budapest)
- Anikó SOMOGYI (ny. egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Hematológiai Klinika, Budapest)
- Péter SÓTONYI (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Igazságügyi és Biztosítás-orvostani Intézet, Budapest)
- Péter Jr. SÓTONYI (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Városmajori Szív- és Érsebészeti Klinika, Budapest)
- Ildikó SÜVEGES (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika, Budapest)
- György SZABÓ (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Arc-Állcsont-Szájsebészeti és Fogászati Klinika, Budapest)
- Ferenc SZALAY (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Onkológiai Klinika, Budapest)
- György SZEIFERT (egyetemi magántanár, Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Idegsebészeti Tanszék, Budapest)
- Miklós SZENDRŐI (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Ortopédiai Klinika, Budapest)
- István SZILVÁSI (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Hematológiai Klinika, Budapest)
- Miklós TÓTH (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Onkológiai Klinika, Budapest)
- László TRINGER (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Pszichiátriai és Pszichoterápiás Klinika, Budapest)
- Tivadar TULASSAY (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, I. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest)
- Zsolt TULASSAY (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Hematológiai Klinika, Budapest)
- Lívia VASAS (ny. könyvtárigazgató, Semmelweis Egyetem, Központi Könyvtár, Budapest)
- Barna VÁSÁRHELYI (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Laboratóriumi Medicina Intézet, Budapest)
- László VÉCSEI (professor emeritus, Szegedi Tudományegyetem, Neurológiai Klinika, Szeged)
- Gábor WINKLER (egyetemi tanár, Szent János Kórház, Belgyógyászati Osztály, Budapest)
Nemzetközi szerkesztőbizottság - International Editorial Board:
- Elnök/President Péter SÓTONYI (Budapest)
- Ernest ADEGHATE (Al Ain)
- Ferenc ANTONI (Edinburgh)
- Maciej BANACH (Łódź)
- Klára BERENCSI (Rosemont)
- Angelo BIGNAMINI (Milano)
- Anupam BISHAYEE (Signal Hill)
- Hubert E. BLUM (Freiburg)
- G. László BOROS (Los Angeles)
- Frank A. CHERVENAK (New York)
- József DÉZSY (Wien)
- Peter ECKL (Salzburg)
- Péter FERENCI (Wien)
- Madelaine HAHN (Erlangen)
- S. Tamás ILLÉS (Bruxelles)
- Michael KIDD (Toronto)
- Andrzej KOKOSZKA (Warsaw)
- Márta KORBONITS (London)
- Asim KURJAK (Zagreb)
- Manfred MAIER (Wien)
- Lajos OKOLICSÁNYI (Padova)
- Amado Salvador PENA (Amsterdam)
- Guliano RAMADORI (Goettingen)
- Olivér RÁCZ (Košice)
- Roberto ROMERO (Detroit)
- Rainer SCHÖFL (Linz)
- Zvi VERED (Tel Aviv)
- Josef VESELY (Olomouc)
- Ákos ZAHÁR (Hamburg)
Akadémiai Kiadó Zrt. 1117 Budapest
Budafoki út 187-189.
A épület, III. emelet
Phone: (+36 1) 464 8235
Email: orvosihetilap@akademiai.hu
- Web of Science SCIE
- Scopus
- Medline
- CABELLS Journalytics
| 2022 | |
|---|---|
| Web of Science | |
| Total Cites WoS |
1295 |
| Journal Impact Factor | 0.6 |
| Rank by Impact Factor |
Medicine, General & Integral (Q4) |
| Impact Factor without Journal Self Cites |
0.3 |
| 5 Year Impact Factor |
0.5 |
| Journal Citation Indicator | 0.15 |
| Rank by Journal Citation Indicator |
Medicine, General & Integral (Q3) |
| Scimago | |
| Scimago H-index |
24 |
| Scimago Journal Rank |
0.182 |
| Scimago Quartile Score |
Medicine (miscellaneous) (Q4) |
| Scopus | |
| Scopus Cite Score |
1.0 |
| Scopus CIte Score Rank |
General Medicine 530/830 (36th PCTL) |
| Scopus SNIP |
0.290 |
| 2021 | |
|---|---|
| Web of Science | |
| Total Cites WoS |
1386 |
| Journal Impact Factor | 0,707 |
| Rank by Impact Factor | Medicine, General & Internal 158/172 |
| Impact Factor without Journal Self Cites |
0,407 |
| 5 Year Impact Factor |
0,572 |
| Journal Citation Indicator | 0,15 |
| Rank by Journal Citation Indicator | Medicine, General & Internal 214/329 |
| Scimago | |
| Scimago H-index |
23 |
| Scimago Journal Rank |
0,184 |
| Scimago Quartile Score | Medicine (miscellaneous) (Q4) |
| Scopus | |
| Scopus Cite Score |
0,9 |
| Scopus CIte Score Rank |
General Medicine 528/826 (Q3) |
| Scopus SNIP |
0,242 |
| 2020 | |
| Total Cites | 1277 |
| WoS | |
| Journal Impact Factor |
0,540 |
| Rank by | Medicine, General & Internal 155/169 (Q4) |
| Impact Factor | |
| Impact Factor | 0,310 |
| without | |
| Journal Self Cites | |
| 5 Year | 0,461 |
| Impact Factor | |
| Journal | 0,17 |
| Citation Indicator | |
| Rank by Journal | Medicine, General & Internal 203/313 (Q4) |
| Citation Indicator | |
| Citable | 261 |
| Items | |
| Total | 229 |
| Articles | |
| Total | 32 |
| Reviews | |
| Scimago | 21 |
| H-index | |
| Scimago | 0,176 |
| Journal Rank | |
| Scimago | Medicine (miscellaneous) Q4 |
| Quartile Score | |
| Scopus | 921/1187=0,8 |
| Scite Score | |
| Scopus | General Medicine 494/793 (Q3) |
| Scite Score Rank | |
| Scopus | 0,283 |
| SNIP | |
| Days from | 28 |
| submission | |
| to acceptance | |
| Days from | 114 |
| acceptance | |
| to publication | |
| Acceptance | 72% |
| Rate |
| 2019 | |
|---|---|
| Total Cites WoS |
1 085 |
| Impact Factor | 0,497 |
| Impact Factor without Journal Self Cites |
0,212 |
| 5 Year Impact Factor |
0,396 |
| Immediacy Index |
0,126 |
| Citable Items |
247 |
| Total Articles |
176 |
| Total Reviews |
71 |
| Cited Half-Life |
6,1 |
| Citing Half-Life |
7,3 |
| Eigenfactor Score |
0,00071 |
| Article Influence Score |
0,045 |
| % Articles in Citable Items |
71,26 |
| Normalized Eigenfactor |
0,08759 |
| Average IF Percentile |
10,606 |
| Scimago H-index |
20 |
| Scimago Journal Rank |
0,176 |
| Scopus Scite Score |
864/1178=0,4 |
| Scopus Scite Score Rank |
General Medicine 267/529 (Q3) |
| Scopus SNIP |
0,254 |
| Acceptance Rate |
73% |
| Orvosi Hetilap | |
|---|---|
| Publication Model | Hybrid |
| Submission Fee | none |
| Article Processing Charge | 900 EUR/article |
| Printed Color Illustrations | 20 EUR (or 5000 HUF) + VAT / piece |
| Regional discounts on country of the funding agency | World Bank Lower-middle-income economies: 50% World Bank Low-income economies: 100% |
| Further Discounts | Editorial Board / Advisory Board members: 50% Corresponding authors, affiliated to an EISZ member institution subscribing to the journal package of Akadémiai Kiadó: 100% |
| Subscription fee 2023 | Online subsscription: 858 EUR / 1157 USD Print + online subscription: 975 EUR / 1352 USD |
| Subscription Information | Online subscribers are entitled access to all back issues published by Akadémiai Kiadó for each title for the duration of the subscription, as well as Online First content for the subscribed content. |
| Purchase per Title | Individual articles are sold on the displayed price. |
| Orvosi Hetilap | |
|---|---|
| Language | Hungarian |
| Size | A4 |
| Year of Foundation |
1857 |
| Volumes per Year |
1 |
| Issues per Year |
52 |
| Founder | Markusovszky Lajos Alapítvány -- Lajos Markusovszky Foundation |
| Founder's Address |
H-1088 Budapest, Szentkriályi u. 46. |
| Publisher | Akadémiai Kiadó |
| Publisher's Address |
H-1117 Budapest, Hungary 1516 Budapest, PO Box 245. |
| Responsible Publisher |
Chief Executive Officer, Akadémiai Kiadó |
| ISSN | 0030-6002 (Print) |
| ISSN | 1788-6120 (Online) |
Monthly Content Usage
| Abstract Views | Full Text Views | PDF Downloads | |
|---|---|---|---|
| Jun 2023 | 0 | 20 | 30 |
| Jul 2023 | 0 | 26 | 35 |
| Aug 2023 | 0 | 17 | 21 |
| Sep 2023 | 0 | 20 | 14 |
| Oct 2023 | 0 | 29 | 24 |
| Nov 2023 | 0 | 47 | 19 |
| Dec 2023 | 0 | 19 | 7 |
Author:
Authors:
, , , , , , and
Authors:
, , , , , , , , , , , , , , , , and
Copyright Akadémiai Kiadó AKJournals is the trademark of Akadémiai Kiadó's journal publishing business branch.
Powered by PubFactory