Bevezetés: A lupus erythematosus panniculitis (LEP) a cutan lupus erythematosus krónikus formájának ritka variánsa, klinikailag tömött, subcutan csomók és erythemás plakkok jellemzik. Az aktív tünetek az arcot és testet torzító maradványtünetekkel gyógyulhatnak, rontva a betegek életminőségét. A szisztémás lupus erythematosus (SLE) részjelensége lehet, első tüneteként is kialakulhat. Célkitűzés: A LEP klinikopatológiai képének bemutatása saját beteganyagunk szemléltetésével, a betegség lefolyásának értékelése. Módszerek: A Semmelweis Egyetem Bőr-, Nemikórtani és Bőronkológiai Klinikáján 2000 és 2022 között jelentkezett LEP-betegek összegyűjtése, adataik retrospektív elemzése. Eredmények: A 17 beteg közül 1 férfi, 16 nő, átlagéletkoruk 37,8 év volt. Tüneteik a leggyakrabban a proximalis alsó és felső végtagokon jelentkeztek (alsó: 8/17, felső: 7/17), az arc 4, az emlő 3, a mellkas és a farpofák 2-2, a hát és a lábszár 1-1 esetben volt érintett. A leggyakrabban aktív csomó (11/17), illetve plakk jelentkezett (7/17), 4 esetben lipoatrophia, 3-nál kifekélyesedés, 1-nél kalcifikáció. 6 betegnél a subcutan tünetet discoid plakk fedte. 10 betegnél alakult ki szisztémás tünet: arthritis (4/17), hematológiai eltérés (5/17), veseérintettség (2/17), antifoszfolipid-szindróma (2/17). Az SLE diagnózisát 7 esetben tudtuk felállítani. A szövettani kép 8 esetben kevert típusú panniculitist, 3-nál lobularist mutatott. Átlagosan 24,3 hónap telt el a diagnózis felállításáig. SLE-s betegeink bőrtünetei regrediáltak az alkalmazott szisztémás immunszuppresszív kezelésekre. A kizárólag bőrmanifesztációt mutató betegeink körében gyakori volt a terápiarezisztencia a cutan lupus erythematosusban alkalmazott kezelésekre. Következtetés: A LEP diagnosztizálása több hónapot, évet vehet igénybe. Szélesebb körű ismerete segítheti a gyorsabb diagnózisalkotást, megelőzhető a maradványtünetek, illetve az esetleges belszervi elváltozások kialakulása. Megfigyeléseink alapján SLE nélküli LEP esetén is korai immunszuppresszív terápiát lenne érdemes bevezetni. Orv Hetil. 2023; 164(5): 172–178.
Arnold HL. Jr. Lupus erythematosus profundus; commentary and report of four more cases. AMA Arch Derm. 1956; 73: 15–33.
Kuhn A, Ruzicka T. Classification of cutaneous lupus erythematosus. In: Kuhn A, Lehmann P, Ruzicka T. (eds.) Cutaneous lupus erythematosus. Springer Verlag, Berlin, 2004; pp. 53–57.
Magro CM, Crowson AN, Kovatich AJ, et al. Lupus profundus, indeterminate lymphocytic lobular panniculitis and subcutaneous T-cell lymphoma: a spectrum of subcuticular T-cell lymphoid dyscrasia. J Cutan Pathol. 2001; 28: 235–247.
Fraga J, García-Díez A. Lupus erythematosus panniculitis. Dermatol Clin. 2008; 26: 453–463.
T. Kovács K, Nagy G, Halda-Kiss B, et al. Significance of autoantibody assays in systemic lupus erythematosus. [Az autoantitest-vizsgálatok jelentősége szisztémás lupus erythematosusban.] Orv Hetil. 2022; 163: 1695–1703. [Hungarian]
Liau JY, Chuang SS, Chu CY, et al. The presence of clusters of plasmacytoid dendritic cells is a helpful feature for differentiating lupus panniculitis from subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma. Histopathology 2013; 62: 1057–1066.
Fetter T, Braegelmann C, de Vos L, et al. Current concepts on pathogenic mechanisms and histopathology in cutaneous lupus erythematosus. Front Med (Lausanne) 2022; 9: 915828.
González-Cruz C, Aparicio Español G, Ferrer Fàbrega B, et al. Lupus panniculitis: clinicopathological features of a series of 12 patients. Med Clin (Barc.) 2018; 151: 444–449.
Park HS, Choi JW, Kim BK, et al. Lupus erythematosus panniculitis: clinicopathological, immunophenotypic, and molecular studies. Am J Dermatopathol. 2010; 32: 24–30.
Requena L, Yus ES, Yus ES. Panniculitis. Part II. Mostly lobular panniculitis. J Am Acad Dermatol. 2001; 45: 325–364.
Machan S, Rodríguez M, Alonso-Alonso R, et al. Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma, lupus erythematosus profundus, and overlapping cases: molecular characterization through the study of 208 genes. Leuk Lymphoma 2021; 62: 2130–2140.
Chen SJ, Tse JY, Harms PW, et al. Utility of CD123 immunohistochemistry in differentiating lupus erythematosus from cutaneous T cell lymphoma. Histopathology 2019; 74: 908–916.
Oktay A, Esmat HA, Aslan Ö, et al. Lupus mastitis in a young female mimicking a breast carcinoma; a rare entity through a case report and review of the literature. Eur J Breast Health 2022; 18: 13–15.
Petri M, Orbai AM, Alarcõn GS, et al. Derivation and validation of the systemic lupus international collaborating clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 2012; 64: 2677–2686.
Aringer M, Costenbader K, Daikh D, et al. 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis. 2019; 78: 1151–1159.
Hámor A, Markó R, Rák T, et al. Effect of steroid therapy on intraocular pressure. [A szteroidterápia hatása az intraocularis nyomásra.] Orv Hetil. 2022; 163: 1345–1352. [Hungarian]
Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A, et al. 2019 update of the EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis. 2019; 78: 736–745.
Prieto-Torres L, Alegría-Landa V, Morales-Moya AL, et al. Lupus panniculitis refractory to multiple therapies treated successfully with rituximab: a case report and literature review. Australas J Dermatol. 2018; 59: e159–e160.
Ujiie H, Shimizu T, Ito M, et al. Lupus erythematosus profundus successfully treated with dapsone: review of the literature. Arch Dermatol. 2006; 142: 393–403.
Saeki Y, Ohshima S, Kurimoto I, et al. Maintaining remission of lupus erythematosus profundus (LEP) with cyclosporin A. Lupus 2000; 9: 390–392.
Rangel LK, Villa-Ruiz C, Lo K, et al. Clinical characteristics of lupus erythematosus panniculitis/profundus: a retrospective review of 61 patients. JAMA Dermatol. 2020; 156: 1264–1266.