A primer szklerotizáló cholangitis (PSC) nőkben különösen ritka, progrediáló, cholestasissal és gyakran colitis ulcerosával járó, súlyos formájában szervátültetést igénylő májbetegség. A teherbe esés esélyére és a várandósság kiviselésére gyakorolt hatását hazai közlemény eddig nem elemezte. Közleményünk célja a súlyos colitis ulcerosával és cholestasissal szövődött PSC mellett fogant várandósság lefolyásával foglalkozó irodalom áttekintése, egy fiatal, először várandós sikeres szülése, majd postpartum colectomiája kapcsán. A 37 éves, májátültetésre váró primigravida várandóssága spontán fogant, és súlyos májbetegsége mellett, a gyógyszeresen kezelhető magas vérnyomás ellenére, zavartalan lefolyású volt. A harmadik trimeszterben cholestasisa jelentősen fokozódott, a szérum-összepesavszint 100 μmol/l fölé emelkedett, de napi 8 g kolesztiramin adásával az érték rövid időn belül a normáltartományba csökkent. Késői koraszülése a fekélyes vastagbélgyulladás akut fellángolása következtében kialakult chorioamnionitis miatt indult meg. Császármetszéssel eutrófiás, jó általános állapotú gyermek született, aki azóta is egészséges. A korai gyermekágyban a colitis ulcerosa tovább súlyosbodott, gyógyszeres kezeléssel a beteg szeptikus állapota nem volt kezelhető. Góctalanítás érdekében subtotalis colectomiára került sor, amely után 12 nappal a beteg jó állapotban otthonába került. A műtét után 3 hónappal a tehermentesítő ileostoma zárásra került. A máj állapota miatt a gyermekágyas ismét májátültetésre vár. Esetünk az irodalmi adatokkal egyezően arra utal, hogy a colitis ulcerosával szövődött PSC mellett fogant várandósság – szoros belgyógyászati és szülészeti ellenőrzés mellett – vállalható, de a bél- és a májbetegség mind a várandósság alatt, mind a gyermekágyas időszakban progrediálhat. Kolesztiramin adása alkalmas lehet a magas összepesavszint gyors, jelentős és biztonságos csökkentésére. Orv Hetil. 2023; 164(6): 234–240.
Chapman MH, Thorburn D, Hirschfield GM, et al. British Society of Gastroenterology and UK-PSC guidelines for the diagnosis and management of primary sclerosing cholangitis. Gut 2019; 68: 1356–1378.
Lindor KD, Kowdley KV, Harrison ME. ACG Clinical guideline: primary sclerosing cholangitis. Am J Gastroenterol. 2015; 110: 646–659.
Hagymási K, Tulassay Zs. Review of overlap syndromes of autoimmune liver diseases. Difficulties in the diagnosis and treatment. [Autoimmun májbetegségek átfedő (overlap) szindrómáinak áttekintése. A felismerés és a kezelés nehézségei.] Orv Hetil. 2013; 154: 923–929. [Hungarian]
Loftus EV Jr, Harewood GC, Loftus CG, et al. PSC-IBD: A unique form of inflammatory bowel disease associated with primary sclerosing cholangitis. Gut 2005; 54: 91–96.
Broomé U, Bergquist A. Primary sclerosing cholangitis, inflammatory bowel disease, and colon cancer. Semin Liver Dis. 2006; 26: 31–41.
Lakatos L, Pandur T, Dávid Gy, et al. Extraintestinal manifestastion of IBD in Veszprém county (of Hungary): results of a 25-year follow-up study. [A gyulladásos bélbetegségek extraintestinalis tünetei Veszprém megyében 25 éves betegkövetés adatai alapján.] Orv Hetil. 2003; 144: 1965–1975. [Hungarian]
Lazaridis KN, LaRusso NF. Primary sclerosing cholangitis. N Engl J Med. 2016; 375: 1161–1170.
European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines on sclerosing cholangitis. J Hepatol. 2022; 77: 761–806.
Kim WR, Therneau TM, Wiesner RH, et al. A revised natural history model for primary sclerosing cholangitis. Mayo Clin Proc. 2000; 75: 688–694.
Zalewska K. NHS-POL195/6 – Liver transplantation: selection criteria and recipient registration. 02/05/17. Available from: http://odt.nhs.uk/pdf/liver_selection_policy.pdf [accessed: Nov 11, 2022].
Liang H, Manne S, Shick J, et al. Incidence, prevalence, and natural history of primary sclerosing cholangitis in the United Kingdom. Medicine (Baltimore) 2017; 96: e7116.
Wellge BE, Sterneck M, Teufel A, et al. Pregnancy in primary sclerosing cholangitis. Gut 2011; 60: 1117–1121.
Ludvigsson JF, Bergquist A, Ajne G, et al. A population-based cohort study of pregnancy outcomes among women with primary sclerosing cholangitis. Clin Gastroenterol Hepatol. 2014; 12: 95–100. e1.
Mitchell AL, Ovadia C, Syngelaki A, et al. Re-evaluating diagnostic thresholds for intrahepatic cholestasis of pregnancy: case-control and cohort study. BJOG 2021; 128: 1635–1644.
Cauldwell M, Mackie FL, Steer PJ, et al. Pregnancy outcomes in women with primary biliary cholangitis and primary sclerosing cholangitis: a retrospective cohort study. BJOG 2020; 127: 876–884.
Ovadia C, Seed PT, Sklavounos A, et al. Association of adverse perinatal outcomes of intrahepatic cholestasis of pregnancy with biochemical markers: results of aggregate and individual patient data meta-analyses. Lancet 2019; 393: 899–909. Erratum: 393: 1100.
Beuers U, Wolters F, Oude F. Mechanisms of pruritus in cholestasis: understanding and treating the itch. Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2023; 20: 26–36.
Williamson C, Miragoli M, Sheikh Abdul Kadir S, et al. Bile acid signaling in fetal tissues: implications for intrahepatic cholestasis of pregnancy. Dig Dis. 2011; 29: 58–61.
Lengyel G, Tulassay Zs. Possible treatment modalities of primary sclerosing cholangitis. [A primer sclerotizáló cholangitis kezelésének lehetőségei.] Orv Hetil. 2005; 146: 2479–2483. [Hungarian]
Mela M, Mancuso A, Burroughs AK. Review article: pruritus in cholestatic and other liver diseases. Aliment Pharmacol Ther. 2003; 17: 857–870.
Sziller I. Intraamniotic infection (Chorioamnionitis). In: László Á, Sziller I. (eds.) Obstetric and gynecologic infectology. [Intraamnialis infekció (chorioamnionitis). In: László Á, Sziller I. (szerk.) Szülészeti és nőgyógyászati infektológia.] Oriold Kiadó, Budapest, 2019; pp. 55–72. [Hungarian]
Kammeijer CQ, De Man RA, De Groot CJ. Primary sclerosing cholangitis and pregnancy. Clin Pract. 2011; 1: e55.
Wronka KM, Bik E, Milkiewicz P. Outcome of pregnancy in patients with primary sclerosing cholangitis. Dig Liver Dis. 2022; 54: 509–514.
Harsányi L. Cases requiring surgical treatment. Trauma during pregnancy. In: Papp Z. (ed.) Handbook of pregnancy care. [Sebészi ellátást igénylő esetek. Trauma a várandósság alatt. In: Papp Z. (szerk.) A várandósgondozás kézikönyve.] Medicina Könyvkiadó, Budapest, 2016. [Hungarian]