Bevezetés: A cerebelláris kognitív-affektív szindróma olyan tünetegyüttest jelent, amely a motoros és végrehajtó funkciók zavarán túl a memória, a váltás-gátlás, a konceptualizálás és az érzelem és viselkedés szabályozásában is megnyilvánulhat. A szindróma felmérésére dedikált magyar nyelvű mérőeszköz eddig nem állt a hazai szakemberek rendelkezésére. Célkitűzés: A kutatás célja volt a Cerebelláris Kognitív-Affektív Szindróma Skála (CCAS-H) magyar mintán történő validációja, diagnosztikus érvényességének felmérése, valamint a teszt közzététele a szakemberek számára. Módszer: Multicentrikus kutatási elrendezésben, hat kórházi osztállyal való együttműködés keretében cerebelláris érintettségű páciensekkel és kontrollszemélyekkel történtek tesztfelvételek 2021. 07. 12. és 2023. 12. 31. között. A statisztikai elemzések során normalitástesztelést, leíró statisztikát, átlagok tesztelését, korrelációszámításokat, valamint ROC-elemzést végeztünk, Cronbach-alfa-értékeket, Cohen-féle kappát határoztunk meg. A normalitás sérülése esetén robusztus próbákat választottunk. Eredmények: 54 cerebelláris és 40 kontrollszeméllyel történt tesztfelvétel, amelyekből különböző alcsoportokat képeztünk. Mintánkban az életkor (r = –0,581***, df = 87, p<0,001) és az iskolázottság (r = 0,360***, df = 87, p<0,001) szignifikáns együttjárást mutatott az összpontszámokkal. A CCAS-H megfelelő belső konzisztenciájú (α = 0,771), teszt-reteszt vizsgálat alapján stabil (r = 0,793***, df =13, p<0,001), és megítélők közti 88,2%-os egyetértést mutatott (𝜅 = 0,779, z = 4,79, p<0,001). A fals pozitív esetek csökkentése érdekében a szindrómát előre jelző vágópontokat megemeltük, így 5 hibapontnál felmerül (szenzitivitás: 100%, specificitás: 43,48%), 6 hibapontnál valószínű (szenzitivitás: 90,91%, specificitás: 62,32%), 7 hibapontnál határozott (szenzitivitás: 81,82%, specificitás: 73,91%) a szindróma előfordulásának valószínűsége (AUC: 0,836). Megbeszélés: Az elemzések a nemzetközi ajánlásoknak megfelelően készültek. Az eredeti és más validált változatokhoz képest a magyar verzió nagyobb belső konzisztenciát mutatott. A skála stabil és megbízhatóan alkalmazható, emellett ismertetjük a teszt adta újabb kutatási kérdéseket. Következtetés: Az újonnan validált skála alkalmas mérőeszköz a szindróma mérésére. Tanulmányunkkal elérhetővé tettük a CCAS-H-t a magyar szakemberek számára. Orv Hetil. 2024; 165(20): 785–798.
Introduction: Cerebellar cognitive-affective syndrome can manifest in not only motor executive dysfunction, but also memory, shift inhibition, conceptualization, emotion, and behavioral regulation. A dedicated Hungarian-language instrument to measure the syndrome has not yet been available to Hungarian professionals. Objective: Validating the Cerebellar Cognitive-Affective Scale (CCAS-H) in a Hungarian sample; evaluating its diagnostic validity and publishing the test for the professionals. Method: Patients with cerebellar involvement and controls were administered tests in a multicenter research design in partnership with six departments between 12. 07. 2021 and 12. 31. 2023. Normality testing, descriptive statistics, testing of means, correlation calculations, Cronbach’s alpha, Cohen’s kappa, and ROC analysis were among the statistical studies performed. Robustness tests were selected if they were needed. Results: After testing 54 cerebellar and 40 control participants, various subgroups were created. Our study found significant correlations between total scores and age (r = –0.581***, df = 87, p<0.001) and education (r = 0.360***, df = 87, p<0.001). The CCAS-H demonstrated 88.2% inter-rater agreement (κ = 0.779, z = 4.79, p<0.001), strong internal consistency (α = 0.771), and stability on a test-retest analysis (r = 0.793***, df = 13, p<0.001). The cut-off points for the probability of the syndrome were raised to decrease false positive cases: 5 points suggest possible (sensitivity: 100%, specificity: 43.48%), 6 points suggest probable (sensitivity: 90.91%, specificity: 62.32%), 7 points suggest definitive (sensitivity: 81.82%, specificity: 73.91%) CCAS (AUC: 0.836). Discussion: The study and the analyses were in line with international recommendations. Compared to the original and other verified versions, the Hungarian version showed better internal consistency. The scale is stable and reliable. New research questions have been presented. Conclusion: The newly validated scale is suitable for measuring the syndrome. The CCAS-H is now available for Hungarian professionals. Orv Hetil. 2024; 165(20): 785–798.
Schmahmann JD, Sherman JC. The cerebellar cognitive affective syndrome. Brain 1998; 121: 561–579.
Ahmadian N, van Baarsen K, van Zandvoort M, et al. The cerebellar cognitive affective/syndrome a meta-analysis. Cerebellum 2019; 18: 941–950.
Argyropoulos GP, van Dun K, Adamaszek M, et al. The cerebellar cognitive affective/Schmahmann syndrome: a task force paper. Cerebellum 2020; 19: 102–125.
Jacobi H, Faber J, Timmann D, et al. Update cerebellum and cognition. J Neurol. 2021; 268: 3921–3925.
Rudolph S, Badura A, Lutzu S, et al. Cognitive-affective functions of the cerebellum. J Neurosci. 2023; 43: 7554–7564.
Hoche F, Guell X, Vangel MG, et al. The cerebellar cognitive affective/Schmahmann syndrome scale. Brain 2018; 141: 248–270.
Thieme A, Roeske S, Faber J, et al. Validation of a German version of the cerebellar cognitive affective/Schmahmann syndrome scale: preliminary version and study protocol. Neurol Res Pract. 2020; 2: 39.
Thieme A, Röske S, Faber J, et al. Reference values for the Cerebellar Cognitive Affective Syndrome Scale: age and education matter. Brain 2021; 144: e20.
Rodríguez-Labrada R, Batista-Izquierdo A, González-Melix Z, et al. Cognitive decline is closely associated with ataxia severity in spinocerebellar ataxia type 2: a validation study of the Schmahmann syndrome scale. Cerebellum 2022; 21: 391–403.
De Oliveira Scott SS, Pedroso JL, Elias VV, et al. Translation, cross-cultural adaptation, and validation to Brazilian Portuguese of the cerebellar cognitive affective/Schmahmann syndrome scale. Cerebellum 2023; 22: 282–294.
Beaton DE, Bombardier C, Guillemin F, et al. Guidelines for the process of cross-cultural adaptation of self-report measures. Spine 2000; 25: 3186–3191.
Sousa VD, Rojjanasrirat W. Translation, adaptation and validation of instruments or scales for use in cross-cultural health care research: a clear and user-friendly guideline. J Eval Clin Pract. 2011; 17: 268–274.
Szabó-Műhelyi V, Szabó PT, Schmahmann JD, et al. Hungarian adaptation of the cerebellar cognitive affective/Schmahmann Syndrome Scale. Appl Neuropsychol Adult. 2024; 18: 1–9. https://doi.org/10.1080/23279095.2024.2341815
Nasreddine ZS, Phillips NA, Bédirian V, et al. The Montreal Cognitive Assessment, MoCA: a brief screening tool for mild cognitive impairment. J Am Geriatr Soc. 2005; 53: 695–699. Erratum: J Am Geriatr Soc. 2019; 67: 1991.
Volosin M, Janacsek K, Németh D. Hungarian version of the Montreal Cognitive Assessment (MoCA) for screening mild cognitive impairment. [A Montreal Kognitív Felmérés (MoCA) magyar nyelvű adaptálása egészséges, enyhe kognitív zavarban és demenciában szenvedő idős személyek körében.] Psychiatr Hung. 2013; 28: 370–392. [Hungarian]
Hamilton M. A rating scale for depression. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1960; 23: 56–62.
Tringer L. Using the Hamilton Depression Scale. [A Hamilton-féle depresszió skála alkalmazása.] Ideggyógy Szle. 1970; 23: 11–16. [Hungarian]
Rózsa S, Szádóczky E, Schmidt V, et al. Psychometric characteristics of the Hamilton Depression Scale in patients with depression. [A Hamilton Depresszió Skála pszichometriai jellemzői depressziós betegek körében.] Psychiatr Hung. 2003; 18: 251–262. [Hungarian]
Jamovi. The jamovi project. Available from: https://www.jamovi.org [accessed: Jan 22, 2024].
R Core Team. R: A language and environment for statistical computing. R Foundation for Statistical Computing, Vienna, 2022. Available from: https://cran.r-project.org [accessed: Jan 22, 2024].
Thiele C. cutpointr: Determine and evaluate optimal cutpoints in binary classification tasks. [R package]. Available from: https://cran.r-project.org/package=cutpointr [accessed: Jan 22, 2024].
Friesen L, Kroc E, Zumbo B. Psychometrics & post-data analysis: test ROC [jamovi module]. Available from: https://github.com/lucasjfriesen/jamoviPsychoPDA [accessed: Jan 22, 2024].
Revelle W. psych: Procedures for psychological, psychometric, and personality research. [R package]. Available from: https://cran.r-project.org/package=psych [accessed: Jan 22, 2024].
Kim S. ppcor: Partial and semi-partial (part) correlation. [R package]. Available from: https://cran.rproject.org/package=ppcor [accessed: Jan 22, 2024].
Ripley B, Venables W, Bates D, et al. MASS: Support functions and datasets for venables and Ripley’s MASS [R package]. Available from: https://cran.r-project.org/package=MASS [accessed: Jan 22, 2024].
IBM Corp. Release 2017. IBM SPSS Statistics for Windows. Version 25.0. Armonk, NY.
Navarro DJ, Foxcroft DR. Learning statistics with jamovi: a tutorial for psychology students and other beginners. 2019. Available from: http://learnstatswithjamovi.com [accessed: Jan 22, 2024].
DeVon HA, Block ME, Moyle-Wright P, et al. A psychometric toolbox for testing validity and reliability. J Nurs Scholarsh. 2007; 39: 155–164.
Unal I. Defining an optimal cut-point value in ROC analysis: an alternative approach. Comput Math Methods Med. 2017; 2017: 3762651.
Hunsley J, Mash EJ. Criteria for evidence-based assessment: an introduction to assessments that work. In: Hunsley J, Mash EJ. (eds.) A guide to assessments that work. Oxford University Press, New York, NY, 2018; pp. 3–16.
Gisev N, Bell JS, Chen TF. Interrater agreement and interrater reliability: key concepts, approaches, and applications. Res Social Adm Pharm. 2013; 9: 330–338.
McHugh ML. Interrater reliability: the kappa statistic. Biochem Med. 2012; 22: 276–282.
Botez-Marquard T, Léveillé J, Botez MI. Neuropsychological functioning in unilateral cerebellar damage. Can J Neurol Sci. 1994; 21: 353–357.
Stoodley CJ, MacMore JP, Makris N, et al. Location of lesion determines motor vs. cognitive consequences in patients with cerebellar stroke. NeuroImage Clin. 2016; 12: 765–775.
Abderrakib A, Ligot N, Naeije G. Cerebellar cognitive affective syndrome after acute cerebellar stroke. Front Neurol. 2022; 13: 906293.
Long RM, DuVal M, Mulvany-Robbins B, et al. Emotional dysmetria after cerebellar-pontine stroke: a case report. J Med Case Rep. 2023; 17: 544.
Erdal Y, Perk S, Keskinkılıc C, et al. The assessment of cognitive functions in patients with isolated cerebellar infarctions: a follow-up study. Neurosci Lett. 2021; 765: 136252.
Liu Q, Liu C, Nan S, et al. Recognition of cognitive dysfunction in cerebellar infarction: validation of the chinese cerebellar cognitive affective syndrome scale. Preprint. 2023. Available from: https://doi.org/10.21203/rs.3.rs-3054967/v2 [accessed: Feb 19, 2024].
Fábián B, Kenyhercz F, Bugán A, et al. Normative data on clinical neuropsychological tests in Hungary I. [Klinikai neuropszichológiai tesztek magyarországi normatív adatai I.] Orv Hetil. 2023; 164: 577–585. [Hungarian]
Kenyhercz F, Fábián B, Andrejkovics M, et al. Normative data on clinical neuropsychological tests in Hungary II. [Klinikai neuropszichológiai tesztek magyarországi normatív adatai II.] Orv Hetil. 2023; 164: 618–629. [Hungarian]