Bevezetés: A primer központi idegrendszeri diffúz nagy B-sejtes lymphoma ritka betegség. Az első vonalbeli autológ transzplantációval elért bíztató eredmények ellenére a relabáló betegek prognózisa kedvezőtlen. Esetismertetés: A negyven éves férfi bal felső végtagi zsibbadás és konvulziók miatt jelentkezett 2013 végén. A beteg kivizsgálása során primer központi idegrendszeri multilokuláris diffúz nagy B-sejtes lymphoma igazolódott. Először 4 ciklus rituximab, metotrexát, cytarabin tartalmú kezelést kapott, majd további progresszió miatt összesen 27 Gy teljes agyi irradiációban is részesült. Tizenhat hónap remissziót követően súlyos neurológiai tünetekkel jelentkezett 2015 novemberében. Koponya-MRI az alapbetegség relapszusát igazolta. Dehidrációt követően rituximab, metotrexát, vincristin, procarbazin tartalmú kezelést kezdtünk. Prompt javulást követően összesen 5 ciklus kezelést kapott. Az őssejtgyűjtéssel kapcsolatos nehézségek miatt plerixafort kapott és egy második mobilizálásra is szükség volt cytarabin és cyclophosphamid segítségével. A beteg autológ őssejt-transzplantációjára közel komplett remisszióban került sor 2016 márciusában. Tiotepa, busulfan és cyclophophamid tartalmú kondicionálásban részesült. A korábbi mobilizációs nehézségek miatt a legyűjtött őssejteket két egymást követő napon kapta meg. A cytopénia időszaka elfogadható toxicitás mellett telt. Azóta a beteget rendszeresen követjük, továbbra is komplett remisszióban van. Megbeszélés: A primer központi idegrendszeri diffúz nagy B‑sejtes lymphoma relapszusának kezelése nehéz. A rituximab, metotrexát, vincristin, procarbazin (R-MPV) protokoll sikeres elsővonalbeli kezelésnek tekinthető, azonban mentőkezelésként való alkalmazásáról nincs adat. Esetünk jól példázza, hogy az autológ transzplantáció előtt is sikeres mentőkezelésként való alkalmazása lehetséges.
Hoang-Xuan K, Bessell E, Bromberg J, et al. Diagnosis and treatment of primary CNS lymphoma in immunocompetent patients: guidelines from the European Association for Neuro-Oncology. Lancet Oncol. 2015; 16: e322–332.
Omuro A, Correa DD, DeAngelis LM, et al. R-MPV followed by high-dose chemotherapy with TBC and autologous stem-cell transplant for newly diagnosed primary CNS lymphoma. Blood 2015; 125: 1403–1410.
Chen D, Gu W, Li W, et al. Primary diffuse large B-cell lymphoma of the central nervous system: A case report and literature review. Oncol Lett. 2016; 11: 3085–3090.
Ferreri AJ, Cwynarski K, Pulczynski E, et al. Chemoimmunotherapy with methotrexate, cytarabine, thiotepa, and rituximab (MATRix regimen) in patients with primary CNS lymphoma: results of the first randomisation of the International Extranodal Lymphoma Study Group-32 (IELSG32) phase 2 trial. Lancet Haematol. 2016; 3: e21–227.
Ferreri AJM. Therapy of primary CNS lymphoma: role of intensity, radiation, and novel agents. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2017; 2017: 565–577.
Gopcsa L. Autológ transzplantáció szerepe a központi idegrendszeri lymphomák kezelésében, in XXI. Malignus Lymphoma Konferencia. 2018, Debrecen.
Ferreri AJ, Illerhaus G. The role of autologous stem cell transplantation in primary central nervous system lymphoma. Blood 2016; 127: 1642–1649.
Han CH, Batchelor TT. Diagnosis and management of primary central nervous system lymphoma. Cancer 2017; 123: 4314–4324.
Bairey O, Siegal T. The possible role of maintenance treatment for primary central nervous system lymphoma. Blood Rev. 2018; 11: 30094–30092.
Terziev D, Hutter B, Klink B, et al. Nivolumab maintenance after salvage autologous stem cell transplantation results in long-term remission in multiple relapsed primary CNS lymphoma. Eur J Haematol. 2018; 6: 13072.
Hattori K, Sakata-Yanagimoto M, Okoshi Y, et al. A single institutional retrospective evaluation for younger patients with primary central nervous lymphomas on a modified R-MPV regimen followed by radiotherapy and high dose cytarabine. J Clin Exp Hematop. 2017; 57: 41–46.