Orvosi Hetilap
Volume/Issue:
Volume 152: Issue 39
Clinical manifestation, disease course and response to enzyme replacement therapy in Hungarian patients with Pompe’s disease
Authors:
Benjamin Bereznai Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar Neurológiai Klinika, Molekuláris Neurológiai Klinikai és Kutatási Központ, Ritka Betegségek Központja Budapest Balassa János u. 6. 1083

Search for other papers by Benjamin Bereznai in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
,
Anita Trauninger Pécsi Tudományegyetem, Általános Orvostudományi Kar Neurológiai Klinika Pécs

Search for other papers by Anita Trauninger in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
,
Ilona György Debreceni Egyetem, Orvos- és Egészségtudományi Centrum Gyermekgyógyászati Intézet Debrecen

Search for other papers by Ilona György in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
,
Katalin Szakszon Debreceni Egyetem, Orvos- és Egészségtudományi Centrum Gyermekgyógyászati Intézet Debrecen

Search for other papers by Katalin Szakszon in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
,
Zsuzsanna Almássy Heim Pál Gyermekkórház Budapest

Search for other papers by Zsuzsanna Almássy in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
,
Endre Pál Pécsi Tudományegyetem, Általános Orvostudományi Kar Neurológiai Klinika Pécs

Search for other papers by Endre Pál in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
,
Ágnes Herczegfalvi Heim Pál Gyermekkórház Budapest

Search for other papers by Ágnes Herczegfalvi in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
,
Katalin Várdi Visy Pest Megyei Tüdőgyógyintézet Törökbálint

Search for other papers by Katalin Várdi Visy in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
,
Zsolt Illés Pécsi Tudományegyetem, Általános Orvostudományi Kar Neurológiai Klinika Pécs

Search for other papers by Zsolt Illés in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
, and
Mária Judit Molnár Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar Neurológiai Klinika, Molekuláris Neurológiai Klinikai és Kutatási Központ, Ritka Betegségek Központja Budapest Balassa János u. 6. 1083

Search for other papers by Mária Judit Molnár in
Current site
Google Scholar
PubMed Close
Pages:
1569–1575
Online Publication Date:
15 Sep 2011
Publication Date:
01 Sep 2011
Article Category:
Research Article
DOI:
https://doi.org/10.1556/oh.2011.29184
Open access

A Pompe-kór kialakulásáért az alfa-glikozidáz enzim autoszomális recesszíven öröklődő hiánya, illetve kóros működése felelős. Célok és módszerek: A szerzők tanulmányukban 11, Pompe-kórral diagnosztizált magyar beteg klinikai fenotípusát elemezték, és nyolc esetben az enzimpótló kezelés melletti hosszmetszeti megfigyelés eredményeit értékelték. Eredmények: Egy betegben az első tünet már az újszülöttkorban jelentkezett, kezdeti cardiomyopathia és nagyon enyhe izomhypotonia formájában. A korai kezdet ellenére a progresszió nagyon lassú volt: négyéves korától részesült enzimpótló kezelésben, hatévesen motoros deficit már nem volt észlelhető. Egy beteg 2,5 évesen tünetmentes. A felnőttkori formákban 20 és 50 év között kezdődtek az első tünetek, a végtagövi izomgyengeség spektruma az enyhétől a súlyos érintettségig terjedt. Három esetben légzési elégtelenséget észleltek. Az enzimpótló terápiát a legtöbb esetben szignifikáns izomerő-fokozódás és a légzési működés javulása követte. Következtetések: Hazai Pompe-kóros betegekre a fenotípus széles variabilitása jellemző. Korai enzimpótló kezeléssel egy gyermek esetében teljes tünetmentességet, előrehaladott állapotú légzési elégtelenségben szenvedő betegnél az önálló légzés visszanyerését, és ezáltal jelentős életminőség-nyereséget lehetett elérni. Orv. Hetil., 2011, 152, 1569–1575.

  • Hers, H. G.: Alpha-glucosidase deficiency in generalized glycogen-storage disease (Pompe’s disease). J. Biochem., 1963, 86, 11–16.

    Hers H. G. , 'Alpha-glucosidase deficiency in generalized glycogen-storage disease (Pompe’s disease) ' (1963 ) 86 J. Biochem. : 11 -16 .

    • Search Google Scholar

  • D’Ancona, G. G., Wurm, J., Croce C. M.: Genetics of type II glycogenosis: Assignment of the human gene for acid α-glucosidase to chromosome 17. Proc. Natl. Acad. Sci. USA, 1979, 76, 4526–4529.

    Croce C. M. , 'Genetics of type II glycogenosis: Assignment of the human gene for acid α-glucosidase to chromosome 17 ' (1979 ) 76 Proc. Natl. Acad. Sci. USA : 4526 -4529 .

    • Search Google Scholar

  • Lies, H. H., Hoogeveen-Westerveld, M., Reuser, A. J. J. és mtsai: Characterisation of the human lysosomal alpha-glucosidase gen. J. Biochem., 1990, 272, 493–497.

    Reuser A. J. J. , 'Characterisation of the human lysosomal alpha-glucosidase gen ' (1990 ) 272 J. Biochem. : 493 -497 .

    • Search Google Scholar

  • Kroos, M., Pomponio, R. J., van Vliet, L. és mtsai: Update of the Pompe disease mutation database with 107 sequence variants and a format for severity rating. Hum. Mutat., 2008, 29, E13–E26.

    Vliet L. , 'Update of the Pompe disease mutation database with 107 sequence variants and a format for severity rating ' (2008 ) 29 Hum. Mutat. : E13 -E26 .

    • Search Google Scholar

  • Van den Hout, H. M., Hop, W., van Diggelen, O. P. és mtsai: The natural course of infantile Pompe’s disease: 20 original cases compared with 133 cases from the literature. Pediatrics, 2003, 112, 332–340.

    Diggelen O. P. , 'The natural course of infantile Pompe’s disease: 20 original cases compared with 133 cases from the literature ' (2003 ) 112 Pediatrics : 332 -340 .

    • Search Google Scholar

  • Hagemans, M. L., Winkel, L. P., Van Doorn, P. A. és mtsai: Clinical manifestation and natural course of late-onset Pompe’s disease in 54 Dutch patients. Brain, 2005, 128, 671–677.

    Doorn P. A. , 'Clinical manifestation and natural course of late-onset Pompe’s disease in 54 Dutch patients ' (2005 ) 128 Brain : 671 -677 .

    • Search Google Scholar

  • Kishnani, P. S., Howell, R. R.: Pompe disease in infants and children. J. Pediatr., 2004, 144, S35–S43.

    Howell R. R. , 'Pompe disease in infants and children ' (2004 ) 144 J. Pediatr. : S35 -S43 .

    • Search Google Scholar

  • Ausems, M. G., Lochman, P., van Diggelen, O. P. és mtsai: A diagnostic protocol for adult-onset glycogen storage disease type II. Neurology, 1999, 52, 851–853.

    Diggelen O. P. , 'A diagnostic protocol for adult-onset glycogen storage disease type II ' (1999 ) 52 Neurology : 851 -853 .

    • Search Google Scholar

  • Hagemans, M. L., Winkel, L. P., Hop, W. C. és mtsai: Disease severity in children and adults with Pompe disease related to age and disease duration. Neurology, 2005, 64, 2139–2141.

    Hop W. C. , 'Disease severity in children and adults with Pompe disease related to age and disease duration ' (2005 ) 64 Neurology : 2139 -2141 .

    • Search Google Scholar

  • Pellegrini, N., Laforet, P., Orlikowski, D. és mtsai: Respiratory insufficiency and limb muscle weakness in adults with Pompe’s disease. Eur. Respir. J., 2005, 26, 1024–1031.

    Orlikowski D. , 'Respiratory insufficiency and limb muscle weakness in adults with Pompe’s disease ' (2005 ) 26 Eur. Respir. J. : 1024 -1031 .

    • Search Google Scholar

  • Umapathysivam, K., Hopwood, J. J., Meikle, P. J.: Determination of acid alpha-glucosidase activity in blood spots as a diagnostic test for Pompe disease. Clin. Chem., 2001, 47, 1378–1383.

    Meikle P. J. , 'Determination of acid alpha-glucosidase activity in blood spots as a diagnostic test for Pompe disease ' (2001 ) 47 Clin. Chem. : 1378 -1383 .

    • Search Google Scholar

  • Raben, N., Plotz, P., Byrne, B. J.: Acid alpha-glucosidase deficiency (glycogenosis type II, Pompe disease). Curr. Mol. Med., 2002, 2, 145–166.

    Byrne B. J. , 'Acid alpha-glucosidase deficiency (glycogenosis type II, Pompe disease) ' (2002 ) 2 Curr. Mol. Med. : 145 -166 .

    • Search Google Scholar

  • Montalvo, A. L., Bembi, B., Donnarumma, M. és mtsai: Mutation profile of the GAA gene in 40 Italian patients with late onset glycogen storage disease type II. Hum. Mutat., 2006, 27, 999–1006.

    Donnarumma M. , 'Mutation profile of the GAA gene in 40 Italian patients with late onset glycogen storage disease type II ' (2006 ) 27 Hum. Mutat. : 999 -1006 .

    • Search Google Scholar

  • Illés Z., Várdi Visy K.: Pompe-kór – II. rész. A betegség enzimpótló kezelése és terápiás megközelítése. Ideggyógy. Sz., 2009, 62, 299–307.

    Várdi Visy K. , 'Pompe-kór – II. rész. A betegség enzimpótló kezelése és terápiás megközelítése ' (2009 ) 62 Ideggyógy. Sz. : 299 -307 .

    • Search Google Scholar

  • Poorthuis, B. J., Wevers, R. A., Kleijer, W. J. és mtsai: The frequency of lysosomal storage desease in The Netherlands. Hum. Genet., 1999, 105, 151–156.

    Kleijer W. J. , 'The frequency of lysosomal storage desease in The Netherlands ' (1999 ) 105 Hum. Genet. : 151 -156 .

    • Search Google Scholar

  • Ausems, M. G., Verbiest, J., Hermans, M. P. és mtsai: Frequency of glycogen storage disease type II in The Netherlands: implications for diagnosis and genetic counselling. Eur. J. Hum. Genet., 1999, 7, 713–716.

    Hermans M. P. , 'Frequency of glycogen storage disease type II in The Netherlands: implications for diagnosis and genetic counselling ' (1999 ) 7 Eur. J. Hum. Genet. : 713 -716 .

    • Search Google Scholar

  • Martiniuk, F., Chen, A., Mack, A. és mtsai: Carrier frequency for glycogen storage disease type II in New York and estimates of affected individuals born with the disease. Am. J. Med. Genet., 1998, 79, 69–72.

    Mack A. , 'Carrier frequency for glycogen storage disease type II in New York and estimates of affected individuals born with the disease ' (1998 ) 79 Am. J. Med. Genet. : 69 -72 .

    • Search Google Scholar

  • Illés Zs., Trauninger A.: Pompe-kór – I. rész. A betegség patogenezise és klinikuma. Ideggyógy. Sz., 2009, 62, 231–243.

    Trauninger A. , 'Pompe-kór – I. rész. A betegség patogenezise és klinikuma ' (2009 ) 62 Ideggyógy. Sz. : 231 -243 .

    • Search Google Scholar

  • Winkel, L. P., Hagemans, M. L., van Doorn, P. A. és mtsai: The natural course of non-classic Pompe’s disease: a review of 225 published cases. J. Neurol., 2005, 252, 875–884.

    Doorn P. A. , 'The natural course of non-classic Pompe’s disease: a review of 225 published cases ' (2005 ) 252 J. Neurol. : 875 -884 .

    • Search Google Scholar

  • Kroos, M. A., Pomponio, R. J., Hagemans, M. L. és mtsai: Broad spectrum of Pompe disease in patients with the same c.-32-13T>G haplotype. Neurology, 2007, 68, 110–115.

    Hagemans M. L. , 'Broad spectrum of Pompe disease in patients with the same c.-32-13T>G haplotype ' (2007 ) 68 Neurology : 110 -115 .

    • Search Google Scholar

  • Van der Ploeg, A. T., Reuser, A. J. J.: Lysosomal Storage Disease 2. Lancet, 2008, 372, 1342–1353.

    Reuser A. J. J. , 'Lysosomal Storage Disease 2 ' (2008 ) 372 Lancet : 1342 -1353 .

  • Van den Hout, H., Reuser, A. J., Vulto, A. G. és mtsai: Recombinant human alpha-glucosidase from rabbit milk in Pompe patients. Lancet, 2000, 356, 397–398.

    Vulto A. G. , 'Recombinant human alpha-glucosidase from rabbit milk in Pompe patients ' (2000 ) 356 Lancet : 397 -398 .

    • Search Google Scholar

  • Van der Ploeg, A., Clemens, P., Corzo, D. és mtsai: Results from a randomized, doubleblind, multicenter, multinational, placebo-controlled study of the safety and efficacy of Myozyme, recombinant human acid alpha-glucosidase (rhGAA) for the treatment of Pompe disease in juveniles and adults. Neurology, 2008, 71, 155.

    Corzo D. , 'Results from a randomized, doubleblind, multicenter, multinational, placebo-controlled study of the safety and efficacy of Myozyme, recombinant human acid alpha-glucosidase (rhGAA) for the treatment of Pompe disease in juveniles and adults ' (2008 ) 71 Neurology : 155 -.

    • Search Google Scholar

  • Bembi, B., Confalonieri, M., Ciana, G. és mtsai: Enzyme replacement therapy in juvenile and adult forms of glycogenosis type. Clinical Therapeutics, 2008, 30, S25–S37.

    Ciana G. , 'Enzyme replacement therapy in juvenile and adult forms of glycogenosis type ' (2008 ) 30 Clinical Therapeutics : S25 -S37 .

    • Search Google Scholar

  • Bembi, B., Cerini, E., Danesino, C. és mtsai: Management and treatment of glycogenosis type II. Neurology, 2008, 71, (23 Suppl. 2), S12–S36.

    Danesino C. , 'Management and treatment of glycogenosis type II ' (2008 ) 71 Neurology : S12 -S36 .

    • Search Google Scholar

  • Ravaglia, S., Danesino, C., Pichiecchio, A. és mtsai: Enzyme replacement therapy in severe adult-onset glycogen storage disease type II. Adv. Ther., 2008, 25, 820–829.

    Pichiecchio A. , 'Enzyme replacement therapy in severe adult-onset glycogen storage disease type II ' (2008 ) 25 Adv. Ther. : 820 -829 .

    • Search Google Scholar

  • Banati, M., Hosszu, Z., Trauninger, A. és mtsai: Enzyme replacement therapy induces T-cell responses in late-onset Pompe disease. Muscle Nerve, 2011, DOI: 10.1002/mus.22136 , in press

    Trauninger A. , 'Enzyme replacement therapy induces T-cell responses in late-onset Pompe disease ' (2011 ) Muscle Nerve : -.

    • Search Google Scholar

  • Mellies, U., Ragette, R., Schwake, C. és mtsai: Sleep-disordered breathing and respiratory failure in acid maltase deficiency. Neurology, 2001, 57, 1290–1295.

    Schwake C. , 'Sleep-disordered breathing and respiratory failure in acid maltase deficiency ' (2001 ) 57 Neurology : 1290 -1295 .

    • Search Google Scholar
  • Collapse
  • Expand
Cover Orvosi Hetilap
Orvosi Hetilap
Print ISSN:
0030-6002
Online ISSN:
1788-6120
The author instructions are available in PDF.
Instructions for Authors in Hungarian HERE.
Mendeley citation style is available HERE.

Főszerkesztő - Editor-in-Chief:
 
Zoltán PAPP (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Szülészeti és Nőgyógyászati Klinika, Budapest)

Read the professional career of Zoltán PAPP HERE.

All scientific publications of Zoltán PAPP are collected in the Hungarian Scientific Bibliography.

Főszerkesztő-helyettesek - Assistant Editors-in-Chief: 

  • Erzsébet FEHÉR (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Anatómiai, Szövet- és Fejlődéstani Intézet)
  • Krisztina HAGYMÁSI (egyetemi docens, Semmelweis Egyetem, I. Sebészeti és Intervenciós Gasztroenterológiai Klinika, Budapest)

Főmunkatársak - Senior Editorial Specialists:

  • László KISS (a Debreceni Egyetem habilitált doktora)
  • Gabriella LENGYEL (ny. egyetemi docens, Semmelweis Egyetem, I. Sebészeti és Intervenciós Gasztroenterológiai Klinika, Budapest)
  • Alajos PÁR (professor emeritus, Pécsi Tudományegyetem, I. Belgyógyászati Klinika)

 A Szerkesztőbizottság tagjai – Members of the Editorial Board:

  • Péter ANDRÉKA (főigazgató, Gottsegen György Országos Kardiovaszkuláris Intézet, Nemzeti Szívinfartkus Regiszter, Budapest)
  • Géza ÁCS Jr. (egyetemi tanár Floridában)
  • Csaba BALÁZS (egyetemi tanár, Budai Endokrinközpont, Budapest)
  • Zoltán BENYÓ (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Transzlációs Medicina Intézet, Budapest)
  • Dániel BERECZKI (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Neurológiai Klinika, Budapest)
  • Anna BLÁZOVICS (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Farmakognóziai Intézet, Budapest)
  • Lajos BOGÁR (egyetemi tanár, Pécsi Tudományegyetem, Klinikai Központ, Aneszteziológiai és Intenzív Terápiás Intézet, Pécs)
  • Katalin DARVAS (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Sebészeti, Transzplantációs és Gasztroenterológiai Klinika, továbbá Aneszteziológiai és Intenzív Terápiás Klinika, Budapest)
  • Elek DINYA (professor emeritus, biostatisztikus, Semmelweis Egyetem, Budapest)
  • Attila DOBOZY (professor emeritus, Szegedi Tudományegyetem, Bőrgyógyászati Klinika, Szeged)
  • András FALUS (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Genetikai, Sejt- és Immunbiológiai Intézet, Budapest)
  • Csaba FARSANG (egyetemi tanár, Szent Imre Oktató Kórház, Belgyógyászati Osztály, Budapest)
  • Béla FÜLESDI (egyetemi tanár, Debreceni Egyetem, Aneszteziológiai és Intenzív Terápiás Klinika, Debrecen)
  • István GERA (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Fogorvostudományi Kar, Parodontológiai Klinika, Budapest)
  • Beáta GASZTONYI (egyetemi magántanár, kórházi főorvos, Zala Megyei Kórház, Belgyógyászat, Zalaegerszeg)
  • István GERGELY (egyetemi docens, Marosvásárhelyi Orvosi és Gyógyszerészeti Egyetem, Románia)
  • Judit GERVAIN (osztályvezető főorvos, Fejér Megyei Szent György Kórház, Belgyógyászat, Székesfehérvár)
  • Béla GÖMÖR (professor emeritus, Budai Irgalmasrendi Kórház, Reumatológiai Osztály, Budapest)
  • János HANKISS (professor emeritus, Markusovszky Lajos Oktató Kórház, Belgyógyászati Osztály, Szombathely)
  • Andor HIRSCHBERG (c. egyetemi tanár, Észak-budai Szent János Centrumkórház, Fül-, Orr-, Gége-, Fej-Nyak és Szájsebészeti Osztály, Budapest)
  • Örs Péter HORVÁTH (professor emeritus, Pécsi Tudományegyetem, Sebészeti Klinika, Pécs)
  • Béla HUNYADY (egyetemi tanár, Somogy Megyei Kaposi Mór Kórház, Belgyógyászat, Kaposvár)
  • Péter IGAZ (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Onkológiai Klinika, Budapest)
  • Ferenc JAKAB (c. egyetemi tanár, Uzsoki Utcai Kórház, Sebészet, Budapest)
  • Zoltán JANKA (professor emeritus, Szegedi Tudományegyetem, Szent-Györgyi Albert Orvostudományi Kar és Klinikai Központ, Pszichiátriai Klinika, Szeged)
  • András JÁNOSI (c. egyetemi tanár, Gottsegen György Országos Kardiovaszkuláris Intézet, Nemzeti Szívinfartkus Regiszter, Budapest)
  • György JERMENDY (egyetemi tanár, Bajcsy-Zsilinszky Kórház, Belgyógyászat, Budapest)
  • László KALABAY (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Családorvosi Tanszék, Budapest)
  • Anita KAMONDI (egyetemi tanár, Országos Mentális, Ideggyógyászati és Idegsebészeti Intézet, Neurológiai Osztály, Budapest)
  • János KAPPELMAYER (egyetemi tanár, Debreceni Egyetem, Laboratóriumi Medicina Intézet, Debrecen)
  • Éva KELLER (ny. egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Igazságügyi és Biztosítás-orvostani Intézet, Budapest)
  • Mátyás KELTAI (ny. egyetemi docens, Gottsegen György Országos Kardiovaszkuláris Intézet, Nemzeti Szívinfartkus Regiszter, Budapest)
  • András KISS (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, II. Patológiai Intézet, Budapest)
  • Lajos KULLMANN (ny. egyetemi tanár, Országos Rehabilitációs Intézet, Budapest)
  • Emese MEZŐSI (egyetemi tanár, Pécsi Tudományegyetem, I. Belgyógyászati Klinika, Pécs)
  • László MÓDIS (egyetemi tanár, Debreceni Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Szemészeti Tanszék, Debrecen)
  • Györgyi MŰZES (egyetemi docens, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Hematológiai Klinika, Budapest)
  • Bálint NAGY (egyetemi tanár, Debreceni Egyetem, Humángenetikai Tanszék, Debrecen)
  • Endre NAGY (egyetemi tanár, Debreceni Egyetem, Belgyógyászati Intézet, Debrecen) 
  • Péter NAGY (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, I. Patológiai és Kísérleti Rákkutató Intézet, Budapest)
  • Viktor NAGY (főorvos, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Hematológiai Klinika, Budapest)
  • Zoltán Zsolt NAGY (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika, Budapest)
  • Attila PATÓCS (tudományos főmunkatárs, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Hematológiai Klinika, Budapest)
  • Gabriella PÁR (egyetemi docens, Pécsi Tudományegyetem, I. Belgyógyászati Klinika)
  • György PFLIEGLER (egyetemi tanár, Debreceni Egyetem, Ritka Betegségek Tanszéke, Debrecen)
  • István RÁCZ (egyetemi tanár, főorvos, Petz Aladár Megyei Oktató Kórház, Belgyógyászat, Győr)
  • Imre ROMICS (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Urológiai Klinika, Budapest)
  • László Jr. ROMICS (Angliában dolgozik) 
  • Imre RURIK (egyetemi tanár, Debreceni Egyetem, Családorvosi és Foglalkozás-egészségügyi Tanszék, Debrecen)
  • Péter SCHMIDT (házi gyermekorvos, Győr)
  • Gábor SIMONYI (vezető főorvos, Szent Imre Kórház, Anyagcsere Központ, Budapest)
  • Gábor Márk SOMFAI (egyetemi docens, Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika, Budapest)
  • Anikó SOMOGYI (ny. egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Hematológiai Klinika, Budapest)
  • Péter SÓTONYI (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Igazságügyi és Biztosítás-orvostani Intézet, Budapest)
  • Péter Jr. SÓTONYI (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Városmajori Szív- és Érsebészeti Klinika, Budapest)
  • Ildikó SÜVEGES (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika, Budapest)
  • György SZABÓ (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Arc-Állcsont-Szájsebészeti és Fogászati Klinika, Budapest)
  • Ferenc SZALAY (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Onkológiai Klinika, Budapest)
  • György SZEIFERT (egyetemi magántanár, Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Idegsebészeti Tanszék, Budapest)
  • Miklós SZENDRŐI (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Ortopédiai Klinika, Budapest)
  • István SZILVÁSI (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Hematológiai Klinika, Budapest)
  • Miklós TÓTH (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Onkológiai Klinika, Budapest)
  • László TRINGER (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Pszichiátriai és Pszichoterápiás Klinika, Budapest)
  • Tivadar TULASSAY (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, I. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest)
  • Zsolt TULASSAY (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Hematológiai Klinika, Budapest)
  • Lívia VASAS (ny. könyvtárigazgató, Semmelweis Egyetem, Központi Könyvtár, Budapest)
  • Barna VÁSÁRHELYI (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Laboratóriumi Medicina Intézet, Budapest)
  • László VÉCSEI (professor emeritus, Szegedi Tudományegyetem, Neurológiai Klinika, Szeged)
  • Gábor WINKLER (egyetemi tanár, Szent János Kórház, Belgyógyászati Osztály, Budapest)

Nemzetközi szerkesztőbizottság - International Editorial Board:

  • Elnök/President Péter SÓTONYI (Budapest)
  • Ernest ADEGHATE (Al Ain)
  • Ferenc ANTONI (Edinburgh)
  • Maciej BANACH (Łódź)
  • Klára BERENCSI (Rosemont)
  • Angelo BIGNAMINI (Milano)
  • Anupam BISHAYEE (Signal Hill)
  • Hubert E. BLUM (Freiburg)
  • G. László BOROS (Los Angeles)
  • Frank A. CHERVENAK (New York)
  • József DÉZSY (Wien)
  • Peter ECKL (Salzburg)
  • Péter FERENCI (Wien)
  • Madelaine HAHN (Erlangen)
  • S. Tamás ILLÉS (Bruxelles)
  • Michael KIDD (Toronto)
  • Andrzej KOKOSZKA (Warsaw)
  • Márta KORBONITS (London)
  • Asim KURJAK (Zagreb)
  • Manfred MAIER (Wien)
  • Lajos OKOLICSÁNYI (Padova)
  • Amado Salvador PENA (Amsterdam)
  • Guliano RAMADORI (Goettingen)
  • Olivér RÁCZ (Košice)
  • Roberto ROMERO (Detroit)
  • Rainer SCHÖFL (Linz)
  • Zvi VERED (Tel Aviv)
  • Josef VESELY (Olomouc)
  • Ákos ZAHÁR (Hamburg)

Akadémiai Kiadó Zrt. 1117 Budapest
Budafoki út 187-189.
A épület, III. emelet
Phone: (+36 1) 464 8235
Email: orvosihetilap@akademiai.hu

  • Web of Science SCIE
  • Scopus
  • Medline
  • CABELLS Journalytics

2022  
Web of Science  
Total Cites
WoS		 1295
Journal Impact Factor 0.6
Rank by Impact Factor

Medicine, General & Integral (Q4)
Impact Factor
without
Journal Self Cites		 0.3
5 Year
Impact Factor		 0.5
Journal Citation Indicator 0.15
Rank by Journal Citation Indicator

Medicine, General & Integral (Q3)
Scimago  
Scimago
H-index		 24
Scimago
Journal Rank		 0.182
Scimago Quartile Score

Medicine (miscellaneous) (Q4)
Scopus  
Scopus
Cite Score		 1.0
Scopus
CIte Score Rank		 General Medicine 530/830 (36th PCTL)
Scopus
SNIP		 0.290

2021  
Web of Science  
Total Cites
WoS		 1386
Journal Impact Factor 0,707
Rank by Impact Factor Medicine, General & Internal 158/172
Impact Factor
without
Journal Self Cites		 0,407
5 Year
Impact Factor		 0,572
Journal Citation Indicator 0,15
Rank by Journal Citation Indicator Medicine, General & Internal 214/329
Scimago  
Scimago
H-index		 23
Scimago
Journal Rank		 0,184
Scimago Quartile Score Medicine (miscellaneous) (Q4)
Scopus  
Scopus
Cite Score		 0,9
Scopus
CIte Score Rank		 General Medicine 528/826 (Q3)
Scopus
SNIP		 0,242

2020  
Total Cites 1277
WoS
Journal
Impact Factor		 0,540
Rank by Medicine, General & Internal 155/169 (Q4)
Impact Factor  
Impact Factor 0,310
without
Journal Self Cites
5 Year 0,461
Impact Factor
Journal  0,17
Citation Indicator  
Rank by Journal  Medicine, General & Internal 203/313 (Q4)
Citation Indicator   
Citable 261
Items
Total 229
Articles
Total 32
Reviews
Scimago 21
H-index
Scimago 0,176
Journal Rank
Scimago Medicine (miscellaneous) Q4
Quartile Score  
Scopus 921/1187=0,8
Scite Score  
Scopus General Medicine 494/793 (Q3)
Scite Score Rank  
Scopus 0,283
SNIP  
Days from  28
submission  
to acceptance  
Days from  114
acceptance  
to publication  
Acceptance 72%
Rate

2019  
Total Cites
WoS		 1 085
Impact Factor 0,497
Impact Factor
without
Journal Self Cites		 0,212
5 Year
Impact Factor		 0,396
Immediacy
Index		 0,126
Citable
Items		 247
Total
Articles		 176
Total
Reviews		 71
Cited
Half-Life		 6,1
Citing
Half-Life		 7,3
Eigenfactor
Score		 0,00071
Article Influence
Score		 0,045
% Articles
in
Citable Items		 71,26
Normalized
Eigenfactor		 0,08759
Average
IF
Percentile		 10,606
Scimago
H-index		 20
Scimago
Journal Rank		 0,176
Scopus
Scite Score		 864/1178=0,4
Scopus
Scite Score Rank		 General Medicine 267/529 (Q3)
Scopus
SNIP		 0,254
Acceptance
Rate		 73%

 

Orvosi Hetilap
Publication Model Hybrid
Submission Fee none
Article Processing Charge 900 EUR/article
Printed Color Illustrations 20 EUR (or 5000 HUF) + VAT / piece
Regional discounts on country of the funding agency World Bank Lower-middle-income economies: 50%
World Bank Low-income economies: 100%
Further Discounts Editorial Board / Advisory Board members: 50%
Corresponding authors, affiliated to an EISZ member institution subscribing to the journal package of Akadémiai Kiadó: 100%
Subscription fee 2023 Online subsscription: 858 EUR / 1157 USD
Print + online subscription: 975 EUR / 1352 USD
Subscription Information Online subscribers are entitled access to all back issues published by Akadémiai Kiadó for each title for the duration of the subscription, as well as Online First content for the subscribed content.
Purchase per Title Individual articles are sold on the displayed price.

Orvosi Hetilap
Language Hungarian
Size A4
Year of
Foundation		 1857
Volumes
per Year		 1
Issues
per Year		 52
Founder Markusovszky Lajos Alapítvány -- Lajos Markusovszky Foundation
Founder's
Address		 H-1088 Budapest, Szentkriályi u. 46.
Publisher Akadémiai Kiadó
Publisher's
Address		 H-1117 Budapest, Hungary 1516 Budapest, PO Box 245.
Responsible
Publisher		 Chief Executive Officer, Akadémiai Kiadó
ISSN 0030-6002 (Print)
ISSN 1788-6120 (Online)

Monthly Content Usage

Abstract Views Full Text Views PDF Downloads
Jun 2023 0 3 22
Jul 2023 0 3 15
Aug 2023 0 6 11
Sep 2023 0 4 16
Oct 2023 0 11 22
Nov 2023 0 8 14
Dec 2023 0 0 0